Kluczowa różnica - mukowiscydoza vs włóknienie płuc
Kluczową różnicą między mukowiscydozą a zwłóknieniem płuc jest to, że mukowiscydoza jest zaburzeniem genetycznym, w którym wpływa na wiele narządów, w tym płuca, układ pokarmowy, trzustkę, a także narząd płciowy, podczas gdy zwłóknienie płuc jest stanem charakteryzującym się stopniowym zwłóknieniem miąższu płuc defekty w dyfuzji gazów prowadzące do niewydolności oddechowej na późniejszych etapach.
Co to jest mukowiscydoza?
Mukowiscydoza jest chorobą autosomalną recesywną powodującą mutacje obu kopii genu odpowiedzialnego za białko zwane przezbłonowym regulatorem przewodnictwa mukowiscydozy (CFTR). Białko to bierze udział w produkcji potu, wydzielin trawiennych i śluzu. Kiedy to białko nie działa, wydzieliny stają się gęste. Zaburzenie to charakteryzuje się tworzeniem gęstego śluzu i wydzielin jelitowych, powodując zatykanie się układów przewodów różnych narządów powodując ich dysfunkcje. Typowe objawy to niewydolność trzustki spowodowana przewlekłą niedrożnością przewodów trzustkowych, niedrożność jelit, częste infekcje płuc z powodu dysfunkcji narządu śluzowo-rzęskowego oraz bezpłodność z powodu niedrożności przewodu w układzie płciowym. Mukowiscydozę rozpoznaje się na podstawie testów potu i analizy genetycznej.
Nie ma znanego lekarstwa na to zaburzenie. Infekcje płuc są częste i należy je leczyć odpowiednimi antybiotykami, aby zapobiec długoterminowemu uszkodzeniu płuc. Pacjentowi może być konieczne profilaktyczne podanie antybiotyków, aby zapobiec zakażeniom. Przeszczepienie płuc może być ostateczną opcją w przypadku poważnie uszkodzonego płuca. Wymiana enzymów trzustkowych jest ważna, aby zapobiec niedożywieniu. Problemy z płucami są odpowiedzialne za śmierć większości pacjentów z mukowiscydozą.
Mukowiscydoza jest powszechna wśród osób pochodzenia europejskiego.
Co to jest zwłóknienie płuc?
Zwłóknienie płuc to grupa schorzeń charakteryzujących się stopniowym zwłóknieniem i zniszczeniem płuc. Pacjenci ze zwłóknieniem płuc cierpią na zadyszkę, zwłaszcza wysiłkową, suchy kaszel, zmęczenie i osłabienie. Istnieje wiele przyczyn odpowiedzialnych za zwłóknienie płuc.
Wdychanie zanieczyszczeń środowiskowych i zawodowych, takich jak azbest, krzemionka i ekspozycja na niektóre szkodliwe gazy.
- Zapalenie płuc z nadwrażliwości wynikające z wdychania pyłu zanieczyszczonego produktami bakteryjnymi, grzybiczymi
- Choroby tkanki łącznej, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy
- Palenie papierosów
- Sarkoidoza
- Infekcje
- Niektóre leki, np. Amiodaron, metotreksat, nitrofurantoina
- Radioterapia klatki piersiowej
Istnieje jednak kategoria zwłóknienia płuc, w przypadku której nie znaleziono przyczyny. Ta grupa nazywana jest idiopatycznym zwłóknieniem płuc.
Najważniejszym sposobem leczenia jest unikanie narażenia na przyczynę. W przeciwnym razie nie jest dostępne skuteczne leczenie zapobiegające postępowi tej choroby. Pacjenci ostatecznie kończą się niewydolnością oddechową, w przypadku której przeszczep płuc jest jedyną opcją.
Jaka jest różnica między mukowiscydozą a zwłóknieniem płuc?
Definicja mukowiscydozy i zwłóknienia płuc
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza (CF) jest chorobą dziedziczną, która atakuje płuca, układ pokarmowy, gruczoły potowe i męską płodność.
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc to blizny w płucach.
Charakterystyka mukowiscydozy i zwłóknienia płuc
Podział wiekowy
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza jest chorobą wrodzoną i występuje od urodzenia
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc występuje u osób w średnim i starszym wieku
Dystrybucja etniczna
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza jest obserwowana w populacji europejskiej, ale niezwykle rzadka wśród innych grup etnicznych.
Zwłóknienie płuc: brak różnorodności etnicznej w przypadku włóknienia płuc i dotyczy wszystkich grup etnicznych.
Przyczyny
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza jest spowodowana mutacją w genie.
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc jest spowodowane wieloma przyczynami środowiskowymi niż przyczyny genetyczne.
Rozkład objawów
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza wpływa na wiele układów narządów organizmu, w tym przewodu pokarmowego, układu oddechowego i układu moczowo-płciowego.
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc jest ograniczone do układu oddechowego.
Komplikacje
Mukowiscydoza: powikłania pozapłucne są częstsze w przypadku mukowiscydozy.
Zwłóknienie płuc: podczas gdy powikłania pozapłucne są rzadsze w przypadku zwłóknienia płuc.
Dochodzenia
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza jest diagnozowana na podstawie testów potu i testów genetycznych.
Zwłóknienie płuc: zwłóknienie płuc rozpoznaje się na podstawie skanów TK o wysokiej rozdzielczości (HRCT)
Leczenie
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza leczy się za pomocą leczenia wspomagającego, w tym antybiotyków.
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc nie jest skuteczną opcją leczenia, ale steroidy odgrywają rolę w zapobieganiu progresji zwłóknienia w ostrym stadium zapalnym oraz w domowej tlenoterapii i rehabilitacji płucnej na późniejszych etapach.
Rokowanie
Mukowiscydoza: W przypadku mukowiscydozy rokowanie jest złe, a pacjent zwykle umiera z powodu infekcji dróg oddechowych.
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc zwykle postępuje powoli, jednak pacjenci ostatecznie kończą się nieodwracalną niewydolnością oddechową, w której stają się zależni od tlenu.
