Różnica Między MDS A Białaczką

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-16 08:41

Kluczowa różnica - MDS vs białaczka

MDS i białaczka są spowodowane nieprawidłowościami w szpiku kostnym. Białaczkę można zdefiniować jako nagromadzenie nieprawidłowych, złośliwych monoklonalnych białych krwinek w szpiku kostnym. Zespoły mielodysplastyczne lub MDS to zespół nabytych zaburzeń szpiku kostnego, które są spowodowane defektami komórek macierzystych. Białaczka jest nowotworem złośliwym, ale mielodysplazja jest zmianą prekursorową, która może ulec złośliwej transformacji. To jest kluczowa różnica między MDS a białaczką.

ZAWARTOŚĆ

1. Przegląd i kluczowe różnice

2. Co to jest MDS (zespoły mielodysplastyczne)

3. Co to jest białaczka

4. Podobieństwa między MDS a białaczką

5. Porównanie bezpośrednie - MDS vs białaczka w formie tabelarycznej

6. Podsumowanie

Co to jest MDS?

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) opisują zespół nabytych zaburzeń szpiku kostnego, które są spowodowane defektami komórek macierzystych. Charakterystyczną cechą tych zaburzeń jest narastająca niewydolność szpiku kostnego z nieprawidłowościami zarówno ilościowymi, jak i jakościowymi we wszystkich liniach komórek szpiku (tj. Krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi). Uważa się, że przyczyną tego stanu są somatyczne mutacje punktowe w genach, takich jak TP53 i E2H2.

Cechy kliniczne

MDS występuje zwykle u osób starszych. Najczęściej obserwowanymi objawami są:

• Niedokrwistość
• Krwawienie z powodu pancytopenii
• Neutropenia
• Monocytoza
• Trombocytopenia

Cechy te można zobaczyć pojedynczo lub w połączeniu ze sobą.

Pomimo obecności pancytopenii szpik kostny wykazuje zwiększoną komórkowość. Dyserytropoeza jest częstym powikłaniem. Prekursory granulocytów i megakariocyty mają nieprawidłową morfologię.

Rysunek 01: Mielodysplazja

Klasyfikacja MDS według WHO

Porównaj środek artykułu przed tabelą

Choroba	Uderzenia szpiku (%)	Prezentacja kliniczna	Nieprawidłowości cytogenne (%)
Niedokrwistość oporna na leczenie	<5	Niedokrwistość	25
Oporna anemia z syderoblastami pierścieniowymi	<5	Niedokrwistość,> 15% pierścieniowatych syderoblastów w prekursorach krwinek czerwonych	5-20
MDS z izolowanym del	<5	Niedokrwistość, prawidłowe płytki krwi	100
Oporna cytopenia z wieloliniową dysplazją	<5	Bicytopnenia lub pancytopenia	50
Oporna anemia z nadmiarem blastów-1	5-9	Cytopenia z blastami krwi obwodowej (<5%)	30-50
Oporna anemia z nadmiarem blastów-1	10-19	Cytopenia z blastami krwi obwodowej	50-70
Zespół mielodysplastyczny, niesklasyfikowany	<5	Neutropenia i trombocytopenia	50

Dochodzenia

Badanie krwi i komórek szpiku kostnego pobranych z próbki krwi oraz biopsja szpiku kostnego

Zarządzanie

Pacjenci z <5% blastów w szpiku kostnym są poddawani leczeniu zachowawczemu, które obejmuje:

• Transfuzje krwinek czerwonych i płytek krwi
• Antybiotyki do infekcji

Jeśli odsetek blastów w szpiku kostnym wynosi> 5%, należy postępować zgodnie z następującymi procedurami:

• Opieka wspomagająca, aby zminimalizować ryzyko wystąpienia innych powikłań
• Chemoterapia
• Podawanie lenalidomidu
• Przeszczep szpiku kostnego

Co to jest białaczka?

Białaczkę można zdefiniować jako nagromadzenie nieprawidłowych, złośliwych monoklonalnych białych krwinek w szpiku kostnym. Skutkuje to niewydolnością szpiku kostnego powodującą anemię, neutropenię i trombocytopenię. Zwykle odsetek komórek blastycznych w szpiku kostnym dorosłych jest mniejszy niż 5%. Ale w szpiku kostnym z białaczką odsetek ten wynosi ponad 20%.

Rodzaje białaczki

Istnieją 4 podstawowe podtypy białaczki:

• Ostra białaczka szpikowa (AML)
• Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)
• Przewlekła białaczka szpikowa (AML)
• Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)

Choroby te są stosunkowo rzadkie, a ich występowanie rocznie wynosi 10/1000000. Zwykle białaczka może wystąpić w każdym wieku. Jednak ALL występuje głównie w dzieciństwie, podczas gdy CLL często występuje u osób starszych. Czynniki etiologiczne powodujące białaczkę obejmują promieniowanie, wirusy, środki cytotoksyczne, immunosupresję i czynniki genetyczne. Rozpoznanie choroby można przeprowadzić, badając poplamiony preparat krwi obwodowej i szpiku kostnego. Do podklasyfikacji i prognozowania niezbędne są immunofenotypowanie, cytogenetyka i genetyka molekularna.

Ostra białaczka

Częstość występowania ostrej białaczki wzrasta wraz z wiekiem. Mediana wieku rozpoznania ostrej białaczki mieloblastycznej wynosi 65 lat. Ostra białaczka może powstać de novo lub w wyniku wcześniejszej cytotoksycznej chemioterapii lub mielodysplazji. Ostra białaczka limfoblastyczna ma niższy średni wiek rozpoznania. Jest to najczęstszy nowotwór złośliwy w dzieciństwie.

Cechy kliniczne ALL

• Brak tchu i zmęczenie
• Krwawienie i zasinienie
• Infekcje
• Ból głowy / dezorientacja
• Ból kości
• Powiększenie wątroby i śledziony / limfadenopatia

Cechy kliniczne AML

• Przerost dziąseł
• Fiołkowate złogi skóry
• Zmęczenie i duszność
• Infekcje
• Krwawienie i zasinienie
• Hepatosplenomegalia
• Limfadenopatia
• Powiększenie jąder

Dochodzenia

Do potwierdzenia diagnozy

• Morfologia - płytki krwi i hemoglobina są zwykle niskie; Zwykle zwiększa się liczba białych krwinek.
• Film krwi - pochodzenie choroby można zidentyfikować obserwując komórki blastyczne. Wędki Auer można zobaczyć w AML.
• Aspiracja szpiku kostnego - zmniejszona erytropoeza, zmniejszona liczba megakariocytów i zwiększona komórkowość to wskaźniki, których należy szukać.
• Rentgen klatki piersiowej
• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
• Profil koagulacji

Do planowania terapii

• Biochemia moczanów i wątroby w surowicy
• Elektrokardiografia / echokardiogram
• Typ HLA
• Sprawdź status HBV

Zarządzanie

Nieleczona ostra białaczka jest zwykle śmiertelna. Ale dzięki leczeniu paliatywnemu żywotność można wydłużyć. Zabiegi lecznicze mogą czasami być skuteczne. Niepowodzenie może być spowodowane nawrotem choroby, powikłaniami terapii lub brakiem odpowiedzi na leczenie. W ALL indukcję remisji można przeprowadzić za pomocą skojarzonej chemioterapii winkrystyną. U pacjentów z grupy wysokiego ryzyka można wykonać allogeniczny przeszczep komórek macierzystych.

Przewlekła białaczka szpikowa

CML należy do rodziny nowotworów mieloproliferacyjnych, które występują wyłącznie u dorosłych. Charakteryzuje się obecnością chromosomu Philadelphia i ma wolniejszy przebieg niż ostra białaczka.

Cechy kliniczne

• Objawowa niedokrwistość
• Dyskomfort w jamie brzusznej
• Utrata masy ciała
• Bół głowy
• Zasinienie i krwawienie
• Limfadenopatia

Dochodzenia

• Morfologia krwi - poziom hemoglobiny jest niski lub prawidłowy. Płytki krwi są niskie, prawidłowe lub podniesione. WBC się podnosi.
• Obecność dojrzałych prekursorów szpiku w rozmazie krwi
• Zwiększona komórkowość ze zwiększoną liczbą prekursorów szpiku kostnego w aspiracie szpiku kostnego.

Zarządzanie

Lekiem pierwszego rzutu w leczeniu CML jest Imatinib (Glivec), który jest inhibitorem kinazy tyrozynowej. Leczenie drugiej linii obejmuje chemioterapię hydroksymocznikiem, interferonem alfa i allogenicznym przeszczepem komórek macierzystych.

Przewlekła białaczka limfocytowa

CLL jest najczęstszą białaczką, która najczęściej występuje w podeszłym wieku. Jest to spowodowane klonalną ekspansją małych limfocytów B.

Cechy kliniczne

• Bezobjawowa limfocytoza
• Limfadenopatia
• Niewydolność szpiku
• Hepatosplenomegalia
• Objawy B.

Rysunek 02: Typowe objawy białaczki

Dochodzenia

• W morfologii krwi można zaobserwować bardzo wysoki poziom białych krwinek
• W rozmazie krwi można zobaczyć komórki rozmazujące

Zarządzanie

Leczenie obejmuje uciążliwe organomegalia, epizody hemolityczne i zahamowanie czynności szpiku kostnego. Rytuksymab w połączeniu z fludarabiną i cyklofosfamidem wykazuje ogromny odsetek odpowiedzi.

Jakie są podobieństwa między MDS a białaczką?

• Oba są zaburzeniami hematologicznymi, które są spowodowane nieprawidłowościami w szpiku kostnym.
• W celu rozpoznania obu schorzeń przeprowadza się badanie rozmazu krwi i biopsji szpiku kostnego

Jaka jest różnica między MDS a białaczką?

MDS vs białaczka
Zespoły mielodysplastyczne opisują zespół nabytych zaburzeń szpiku kostnego, które są spowodowane defektami komórek macierzystych.	Białaczkę można zdefiniować jako nagromadzenie nieprawidłowych, złośliwych monoklonalnych białych krwinek w szpiku kostnym.
Rodzaj
Jest to zmiana prekursorowa, która ma potencjał transformacji złośliwej.	To jest złośliwość.
Zakres
Jest to zwykle widoczne wśród osób starszych.	Można to zauważyć w każdej grupie wiekowej, ale dorośli są bardziej dotknięci tą chorobą niż dzieci.
Cechy kliniczne
Wspólnymi cechami klinicznymi są: · Niedokrwistość · Krwawienie z powodu pancytopenii · Neutropenia · Monocytoza · Trombocytopenia	Często obserwowanymi klinicznymi cechami białaczki są: · Przerost dziąseł · Faliste złogi skórne · Zmęczenie i duszność · Ból głowy / dezorientacja · Infekcje · Ból kości · Krwawienie i siniaczenie · Powiększenie wątroby i śledziony · Powiększenie jąder · Limfadenopatia
Zarządzanie
Pacjenci z <5% blastów w szpiku kostnym są poddawani leczeniu zachowawczemu, które obejmuje: · Transfuzje krwinek czerwonych i płytek krwi · Antybiotyki na infekcje Jeśli odsetek blastów w szpiku kostnym wynosi> 5%, należy postępować zgodnie z następującymi procedurami: · Opieka wspomagająca, aby zminimalizować ryzyko wystąpienia innych powikłań · Chemioterapia · Podawanie lenalidomidu Przeszczep szpiku kostnego	Postępowanie różni się w zależności od rodzaju białaczki, którą ma pacjent. Chemioterapia odgrywa ważną rolę w leczeniu białaczki.

Podsumowanie - MDS vs białaczka

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) opisują zespół nabytych zaburzeń szpiku kostnego, które są spowodowane defektami komórek macierzystych, podczas gdy białaczka jest nagromadzeniem nieprawidłowych, złośliwych monoklonalnych białych krwinek w szpiku kostnym. Mielodysplazja jest zmianą prekursorową, która może ulegać złośliwej transformacji, ale białaczka jest nowotworem złośliwym. To jest główna różnica między MDS a białaczką.

Pobierz wersję PDF MDS vs białaczka

Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać jej w trybie offline, zgodnie z notami cytowania. Proszę pobrać wersję PDF tutaj. Różnica między MDS a białaczką