Kluczowa różnica - czerwienica a czerwienica prawdziwa
Czerwienica jest definiowana jako wzrost liczby krwinek czerwonych, hemoglobiny i PCV. Ten stan może mieć różne przyczyny. Kiedy u pacjenta pojawia się czerwienica jako następstwo choroby podstawowej, nazywa się to czerwienicą wtórną. Z drugiej strony, czerwienica, będąca wynikiem pierwotnego zaburzenia mechanizmów fizjologicznych odpowiedzialnych za syntezę hemoglobiny, nazywana jest czerwienicą pierwotną. Czerwienica prawdziwa jest najczęstszą przyczyną pierwotnej czerwienicy i jest definiowana jako zaburzenie klonalnych komórek macierzystych, w którym występuje zmiana w pluripotencjalnych komórkach progenitorowych, prowadząca do nadmiernej proliferacji erytroidalnych, mieloidalnych i megakariocytowych komórek progenitorowych. Kluczową różnicą między czerwienicą a czerwienicą prawdziwą jest to, że czerwienica jest wzrostem liczby krwinek czerwonych, hemoglobiny,i PCV, podczas gdy czerwienica prawdziwa jest jedną z przyczyn czerwienicy.
ZAWARTOŚĆ
1. Omówienie i kluczowa różnica
2. Czym jest czerwienica prawdziwa
3. Czym jest czerwienica prawdziwa
4. Podobieństwa między czerwienicą prawdziwą a czerwienicą prawdziwą
5. Porównanie obok siebie - policytemia vs czerwienica prawdziwa w formie tabelarycznej
6. Podsumowanie
Co to jest czerwienica?
Czerwienica jest definiowana jako wzrost liczby krwinek czerwonych, hemoglobiny i PCV. Istnieją dwie główne postaci czerwienicy jak bezwzględna erytrocytoza i względna erytrocytoza; w bezwzględnej erytrocytozie występuje rzeczywisty wzrost objętości krwinek czerwonych, a we względnej erytrocytozie następuje zmniejszenie objętości osocza przy prawidłowej objętości krwinek czerwonych.
Przyczyny
Pierwotna czerwienica
- Polycythemia Vera
- Mutacje w receptorze erytropoetyny
- Hemoglobiny o wysokim powinowactwie do tlenu
Wtórna czerwienica
- Hipoksyczny wzrost erytropoetyny
- Wysoki pułap
- Przewlekła choroba płuc
- Choroba serca
- Bezdech senny
- Chorobliwa otyłość
- Ciężkie palenie
- Zwiększone powinowactwo hemoglobiny
- Nieprawidłowy wzrost erytropoetyny
- Raki nerkowokomórkowe
- Raki wątrobowokomórkowe
- Guzy nadnerczy
- Naczyniaki zarodkowe mózgu
- Masywny mięśniak gładkokomórkowy macicy
- Nadmierne podawanie erytropoetyny
Poziomy erytropoetyny są prawidłowe lub podwyższone we wtórnej czerwienicy.
Wtórne policytemie są leczone poprzez opanowanie przyczyny. Każdy guz, który bezpośrednio lub pośrednio powoduje wzrost produkcji erytropoetyny, powinien zostać usunięty chirurgicznie. Na ciężko palących częściej wpływa wtórna czerwienica, ponieważ podwyższony poziom hemoglobiny karboksylowanej stymuluje naturalne szlaki produkcji erytropoetyny. Zakrzepica, krwotok i niewydolność serca to powikłania wtórnej czerwienicy. W łagodzeniu objawów pomocna może być również żylna sekwencja, zwłaszcza jeśli PCV przekracza 0,55 / mikrolitr.
Co to jest czerwienica prawdziwa?
Czerwienica prawdziwa jest chorobą klonalnych komórek macierzystych, w której dochodzi do zmian w pluripotencjalnych komórkach progenitorowych, prowadzących do nadmiernej proliferacji komórek progenitorowych erytroidalnych, szpikowych i megakariocytów. Zdecydowana większość pacjentów cierpiących na tę chorobę nabyła mutacje w genie JAK2.
Cechy kliniczne
Jest podstępny początek. Typowym objawem jest starszy pacjent w wieku powyżej 60 lat, skarżący się na zmęczenie, depresję, zawroty głowy i szum w uszach.
Oprócz tych niespecyficznych objawów pacjent może mieć,
- Nadciśnienie
- Dusznica
- Chromanie przestankowe
- Skłonność do krwawień
- Silne swędzenie po dobrej kąpieli
- Dna
- Krwotoki
- Zakrzepica
- Nadmiar
Kryteria diagnostyczne
Główne kryteria
- Poziom hemoglobiny przekracza 185 g / l u mężczyzn i 165 g / l u kobiet
- Obecność mutacji JAK2
Drobne kryteria
- Biopsja szpiku kostnego wykazująca hiperkomórkowość w zależności od wieku z panmielozą
- Zmniejszony poziom erytropoetyny w surowicy
- Endogenna kolonia tworząca erytroidy in vitro
Aby zdiagnozować PV, powinno być obecne co najmniej jedno mniejsze kryterium z obydwoma głównymi kryteriami i jedno główne kryterium z którymkolwiek z mniejszych kryteriów.
Zarządzanie
Celem leczenia jest utrzymanie prawidłowej morfologii krwi, aby zapobiec powikłaniom, takim jak zakrzepica. Następujące interwencje są podstawą zarządzania PV
- Venesection
- Chemoterapia
- Podawanie małej dawki aspiryny pacjentom, którzy mieli wcześniej epizody zakrzepowe.
- Podawanie anagrelidu w celu zapobiegania różnicowaniu się megakariocytów
30% pacjentów z PV może mieć zwłóknienie szpiku, a 5% pacjentów może chorować na białaczkę mieloblastyczną.
Jakie są podobieństwa między czerwienicą a czerwienicą prawdziwą?
Czerwienica prawdziwa jest najważniejszą przyczyną czerwienicy pierwotnej
Jaka jest różnica między czerwienicą a czerwienicą prawdziwą?
Porównaj środek artykułu przed tabelą
Czerwienica vs Czerwienica prawdziwa |
|
| Czerwienica jest definiowana jako wzrost liczby krwinek czerwonych, hemoglobiny i PCV. | Czerwienica prawdziwa jest chorobą klonalnych komórek macierzystych, w której dochodzi do zmian w pluripotencjalnych komórkach progenitorowych, prowadzących do nadmiernej proliferacji erytroidalnych, szpikowych i megakariocytowych komórek progenitorowych. |
| Przyczyny | |
|
Pierwotna czerwienica
Wtórna czerwienica- Hipoksyczny wzrost erytropoetyny
- Nieprawidłowy wzrost erytropoetyny
|
Czerwienica prawdziwa, która jest najważniejszą przyczyną czerwienicy pierwotnej, jest spowodowana mutacją w genie JAK2. |
| Zarządzanie | |
|
Celem leczenia jest utrzymanie prawidłowej morfologii krwi, aby zapobiec powikłaniom, takim jak zakrzepica. Następujące interwencje są podstawą zarządzania PV
30% pacjentów z PV może mieć zwłóknienie szpiku, a 5% pacjentów może mieć białaczkę szpikową. |
| Powikłanie | |
| Zakrzepica, niewydolność serca i krwotoki to główne powikłania czerwienicy z różnych przyczyn poza czerwienicą prawdziwą. | Oprócz zakrzepicy, niewydolności serca i krwotoku, u pacjentów może rozwinąć się włóknienie szpiku i białaczka mieloblastyczna. |
Podsumowanie - czerwienica a czerwienica prawdziwa
Czerwienica jest definiowana jako wzrost liczby krwinek czerwonych, hemoglobiny i PCV. Czerwienica prawdziwa jest chorobą klonalnych komórek macierzystych, w której dochodzi do zmian w pluripotencjalnych komórkach progenitorowych, prowadzących do nadmiernej proliferacji erytroidalnych, szpikowych i megakariocytowych komórek progenitorowych. Zasadniczo nie ma różnicy między czerwienicą a czerwienicą prawdziwą. Czerwienica prawdziwa jest jedną z wielu przyczyn czerwienicy prawdziwej spowodowanej defektem genu JAK2.
