Hemofilia A vs B.
Hemofilia jest chorobą związaną z płcią, która charakteryzuje się stanem niedoboru czynnika krzepnięcia na wewnętrznej lub osoczowej drodze kaskady krzepnięcia. Do najczęściej występujących hemofilii należą hemofilia A i hemofilia B, wynikające z niedoboru, odpowiednio, czynnika krzepnięcia VIII i IX. Obie te hemofilie są związane z chromosomem X płci; stąd też mężczyźni zwykle chorują, podczas gdy kobiety są nosicielami cechy hemofilii. Z każdą ciążą kobieta będąca nosicielką hemofilii ma 25% szans na urodzenie syna z tą chorobą. Ponieważ wszystkie córki dziedziczą chromosom X od swoich ojców, wszystkie córki mężczyzny chorego na hemofilię będą nosicielkami. Hemofilia wpływa na wtórną homeostazę. Czynniki VIII i IX są niezbędne do aktywacji czynnika X,a następnie generowanie trombiny. Z kolei trombina prowadzi do krzepnięcia krwi poprzez tworzenie fibryny. Kiedy uraz wystąpi u osoby z hemofilią, ponieważ czynność płytek krwi jest prawidłowa, utworzy się czop płytek krwi. Ale z powodu braku tworzenia fibryny korek nie będzie w stanie ustabilizować; stąd prowadzi do ciągłego krwawienia w wyniku urazu. Diagnoza jest zasadniczo przeprowadzana poprzez sprawdzenie historii rodzinnej osoby dotkniętej chorobą. Ponieważ hemofilia jest chorobą związaną z płcią, nie ma na nią lekarstwa. Jedynym sposobem leczenia jest dostarczenie niedoboru czynnika w rosnących stężeniach osobom dotkniętym chorobą. Ale z powodu braku tworzenia fibryny zatyczka nie będzie w stanie ustabilizować; stąd prowadzi do ciągłego krwawienia w wyniku urazu. Diagnoza jest zasadniczo przeprowadzana poprzez sprawdzenie historii rodzinnej osoby dotkniętej chorobą. Ponieważ hemofilia jest chorobą związaną z płcią, nie ma na nią lekarstwa. Jedynym sposobem leczenia jest dostarczenie niedoboru czynnika w rosnących stężeniach osobom dotkniętym chorobą. Ale z powodu braku tworzenia fibryny zatyczka nie będzie w stanie ustabilizować; stąd prowadzi do ciągłego krwawienia w wyniku urazu. Diagnoza jest zasadniczo przeprowadzana poprzez sprawdzenie historii rodzinnej osoby dotkniętej chorobą. Ponieważ hemofilia jest chorobą związaną z płcią, nie ma na nią lekarstwa. Jedynym sposobem leczenia jest dostarczenie niedoboru czynnika w rosnących stężeniach osobom dotkniętym chorobą.
Hemofilia A.
Jest to najczęstszy rodzaj hemofilii, który może wystąpić u jednego na 10 000 żywych urodzeń mężczyzn w populacji ogólnej. Choroba ta występuje z powodu niedoboru czynnika krzepnięcia VIII. U większości pacjentów objawowych poziom tego czynnika jest mniejszy niż 5%. Nasilenie hemofilii A dzieli się na łagodne, umiarkowane i ciężkie. Zwykle u pacjentów z poziomem czynnika poniżej 1% uważa się, że mają ciężką hemofilię. Uważa się, że pacjenci z poziomem czynnika powyżej 5% mają łagodną hemofilię, a pacjenci z poziomem czynnika w przedziale od 1% do 5% mają umiarkowaną hemofilię.
Hemofilia B.
Wśród innych hemofilii hemofilia B jest drugą najczęściej występującą hemofilią, która występuje z powodu niedoboru czynnika IX. Hemofilia B jest również nazywana „chorobą bożonarodzeniową”. Choroba została po raz pierwszy zdiagnozowana w 1952 roku. Prawidłowe osocze ma poziom czynnika IX w zakresie od 50% do 150%. W zależności od poziomu czynnika, ciężkość hemofilii można podzielić na łagodną, umiarkowaną i ciężką. Poziomy czynników, które są używane do określenia ciężkości są podobne do poziomów hemofilii A.
Jaka jest różnica między hemofilią A i B?
• Hemofilia B występuje rzadziej niż hemofilia A.
• Biorąc pod uwagę populację ogólną, hemofilia B dotyka mniej więcej 1 na 50 000 osób, podczas gdy hemofilia A dotyka mniej niż 1 na 10 000 osób.
• Hemofilia A występuje z powodu niedoboru czynnika VIII, podczas gdy hemofilia B występuje z powodu niedoboru czynnika IX.
