Kluczowa różnica - trombocytopenia a hemofilia
Obecność nienormalnie niskiego poziomu płytek krwi we krwi określa się mianem małopłytkowości. Nie ma predyspozycji genetycznych i najczęściej jest wynikiem różnych nabytych przyczyn upośledzających produkcję płytek krwi. Jednocześnie bardziej właściwe jest traktowanie trombocytopenii jako objawu klinicznego, a nie indywidualnej choroby. Oprócz małopłytkowości i kilku innych schorzeń, zdecydowana większość zaburzeń hematologicznych jest spowodowana dziedzicznymi efektami genetycznymi, najczęściej przenoszonymi na następne pokolenie potomstwa przez samice. Hemofilia jest jednym z takich zaburzeń hematologicznych, które występuje prawie wyłącznie u mężczyzn i jest spowodowane niedoborem czynnika VIII lub IX. Kluczowa różnica między trombocytopenią a hemofilią polega na tym, że trombocytopenia to spadek liczby płytek krwi, podczas gdy hemofilia to spadek stężenia czynnika VIII lub IX.
ZAWARTOŚĆ
1. Przegląd i kluczowe różnice
2. Czym jest małopłytkowość
3. Czym jest hemofilia
4. Podobieństwa między małopłytkowością a hemofilią
5. Porównanie obok siebie - małopłytkowość a hemofilia w formie tabelarycznej
6. Podsumowanie
Co to jest trombocytopenia?
Obecność nienormalnie niskiego poziomu płytek krwi we krwi określa się mianem małopłytkowości. Pacjenci z tym schorzeniem mają skłonność do krwawień, a krwawienie najczęściej występuje raczej z małych naczyń włosowatych i żyłek niż z dużych naczyń. W konsekwencji w tkankach ciała mogą wystąpić liczne punktowe krwotoki. Na skórze objawia się to plamicą małopłytkową, która charakteryzuje się obecnością małych fioletowych plam.
Krwawienie pojawia się dopiero, gdy poziom płytek krwi spadnie poniżej 50000 /.
Cechy kliniczne
- Wybroczyny
- Łatwe siniaczenie
- Przedłużone krwawienie nawet po niewielkim urazie
- Krwawienie z dziąseł
- Krwawienie z nosa
- Krwiomocz
- Obfite krwawienie miesiączkowe
- Żółtawe przebarwienie skóry (żółtaczka)
Rycina 01: Plamica małopłytkowa
Przyczyny
- Splenomegalia
- Białaczka
- Małopłytkowość idiopatyczna
- Przewlekły alkoholizm
- Infekcje wirusowe, takie jak zapalenie wątroby typu C.
- Ciąża
- Działania niepożądane różnych leków, takich jak heparyna
- Zespół hemolityczno-mocznicowy
Dochodzenie
Pełna morfologia krwi może ujawnić nienormalnie niski poziom płytek krwi. Dalsze badania mogą być wymagane na podstawie klinicznego podejrzenia podstawowej patologii.
Zarządzanie
- Jeśli trombocytopenia jest spowodowana odpowiedzią immunologiczną, należy podać immunosupresanty. Kortykosteroidy są lekami z wyboru w celu powstrzymania zbędnych procesów zapalnych i zwiększenia produkcji płytek krwi
- Śmiertelnie niski poziom płytek krwi może wymagać natychmiastowej transfuzji produktów krwiopochodnych i płytek krwi, aby uniknąć zagrożenia życia
- Jeśli powiększenie śledziony jest przyczyną trombocytopenii, konieczna jest chirurgiczna resekcja śledziony.
- W zależności od choroby podstawowej mogą być wymagane różne inne interwencje medyczne i chirurgiczne
Co to jest hemofilia?
Hemofilia to zaburzenie hematologiczne, które występuje prawie wyłącznie u mężczyzn. W większości przypadków choroba ta jest spowodowana niedoborem czynnika krzepnięcia VIII, w którym to przypadku jest znana jako klasyczna hemofilia lub hemofilia A. niedobór czynnika krzepnięcia IX.
Dziedziczenie obu tych czynników odbywa się poprzez chromosomy żeńskie. W konsekwencji prawdopodobieństwo zachorowania na hemofilię u kobiety jest bardzo niskie, ponieważ jest mało prawdopodobne, aby oba chromosomy uległy jednoczesnej mutacji. Kobiety z niedoborem tylko jednego chromosomu nazywane są nosicielkami hemofilii.
Rysunek 02: Genetyczne przenoszenie hemofilii
Cechy kliniczne
Ciężka hemofilia (stężenie czynnika poniżej 1 IU / dl)
Charakteryzuje się spontanicznym krwawieniem od wczesnych lat życia, zwykle do stawów i mięśni. Jeśli pacjent nie jest odpowiednio leczony, może dojść do deformacji stawów, a nawet kalectwa.
Umiarkowana hemofilia (stężenie czynnika od 1 do 5 IU / dl)
Wiąże się to z ciężkim krwawieniem po urazie i sporadycznymi samoistnymi krwawieniami.
Łagodna hemofilia (stężenie czynnika powyżej 5 IU / dl)
W tym stanie nie ma spontanicznych krwawień. Krwawienie występuje dopiero po urazie lub podczas operacji.
Dochodzenia
- Czas protrombinowy jest normalny
- APTT jest zwiększone
- Poziomy czynnika VIII lub IX są nienormalnie niskie
Leczenie
Dożylna infuzja czynnika VIII lub IX w celu normalizacji ich poziomów
Okres półtrwania czynnika VIII wynosi 12 godzin. Dlatego należy go podawać co najmniej dwa razy dziennie, aby utrzymać odpowiedni poziom. Z drugiej strony wystarczy podać czynnik IX raz w tygodniu, ponieważ ma on dłuższy okres półtrwania wynoszący 18 godzin.
Jakie są podobieństwa między małopłytkowością a hemofilią?
- Obie są zaburzeniami hematologicznymi.
- Nieprawidłowe krwawienie jest najczęstszą i dominującą cechą kliniczną zarówno trombocytopenii, jak i hemofilii.
Jaka jest różnica między małopłytkowością a hemofilią?
Porównaj środek artykułu przed tabelą
Małopłytkowość a hemofilia |
|
| Obecność nienormalnie niskiego poziomu płytek krwi we krwi określa się mianem małopłytkowości. | Hemofilia to zaburzenie hematologiczne, które występuje prawie wyłącznie u mężczyzn. |
| Niedobór | |
| Występuje niedobór płytek krwi. | Występuje niedobór czynnika VIII lub IX. |
| Krwawienie | |
| Krwawienie występuje głównie z małych naczyń włosowatych i żyłek. | W przypadku hemofilii najczęstszym miejscem krwawienia są duże naczynia krwionośne. |
| Genetyka | |
| To nie jest choroba genetyczna. | To jest zaburzenie genetyczne. |
| Pacjenci | |
| Dotyczy to zarówno mężczyzn, jak i kobiet. | Dotyczy to prawie wyłącznie mężczyzn. |
| Cechy kliniczne | |
|
Najbardziej godne uwagi cechy kliniczne to: · Petechiae · Łatwe siniaczenie · Przedłużone krwawienie nawet po niewielkich urazach · Krwawienie z dziąseł · Krwawienie z nosa · Krwiomocz · Obfite krwawienie miesiączkowe · Żółtawe przebarwienia skóry (żółtaczka) |
Obraz kliniczny różni się w zależności od ciężkości choroby. · Ciężka hemofilia (stężenie czynnika poniżej 1 IU / dl) Występuje spontaniczne krwawienie do stawów i mięśni od wczesnych lat życia. Brak odpowiedniego leczenia może być przyczyną deformacji stawów · Umiarkowana hemofilia (stężenie czynnika między 1-5 IU / dl) Wiąże się to z ciężkim krwawieniem po urazie i sporadycznymi samoistnymi krwawieniami. · Łagodna hemofilia (stężenie czynnika powyżej 5 IU / dl) W tym stanie nie ma spontanicznych krwawień. Krwawienie występuje dopiero po urazie lub podczas operacji. |
| Przyczyny | |
|
Najczęstszymi przyczynami trombocytopenii są: · Splenomegalia · Białaczka · Małopłytkowość idiopatyczna · Przewlekły alkoholizm · Infekcje wirusowe, takie jak zapalenie wątroby typu C. · Ciąża · Działania niepożądane różnych leków, takich jak heparyna · Zespół hemolityczno-mocznicowy |
Hemofilia jest chorobą wrodzoną, której przyczyny nie są znane. |
| Dochodzenia | |
| Pełna morfologia krwi może ujawnić nienormalnie niski poziom płytek krwi. |
Diagnoza opiera się na wynikach następujących badań · Czas protrombinowy - normalny · APTT - podwyższony · Poziom czynnika VIII lub IX - rażąco niski |
| Zarządzanie | |
|
• Jeśli trombocytopenia jest spowodowana odpowiedzią immunologiczną, należy podać immunosupresanty. Kortykosteroidy są lekami z wyboru w celu powstrzymania zbędnych procesów zapalnych i zwiększenia produkcji płytek krwi · Śmiertelnie niski poziom płytek krwi wymaga natychmiastowej transfuzji produktów krwiopochodnych i płytek krwi, aby uniknąć powikłań zagrażających życiu. · Jeśli splenomegalia jest przyczyną trombocytopenii, konieczna jest chirurgiczna resekcja śledziony. • W zależności od choroby podstawowej mogą być wymagane różne inne interwencje medyczne i chirurgiczne. |
Dożylny wlew czynnika VIII lub IX w celu znormalizowania ich poziomów jest podstawą interwencji w leczeniu hemofilii. |
Podsumowanie - Trombocytopenia vs Hemofilia
Obecność nienormalnie niskiego poziomu płytek krwi we krwi określa się mianem małopłytkowości. Z drugiej strony hemofilia jest zaburzeniem hematologicznym spowodowanym niedoborem czynnika VIII lub IX i występuje prawie wyłącznie u mężczyzn. Główna różnica między małopłytkowością a hemofilią polega na tym, że w trombocytopenii spada poziom płytek krwi, ale w przypadku hemofilii to stężenie czynnika VIII lub IX jest nieprawidłowo obniżone.
